产品编号:

LTE004

别名:

艾杜糖醛酸酶，IDUA

描述:

拉罗尼酶又叫艾杜糖醛酸酶。这种酶催化硫酸皮肤素中未硫酸化的 α-L-艾杜糖苷键的水解。

它是一种存在于细胞溶酶体中的糖蛋白酶。它参与硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素等糖胺聚糖的退化。该酶通过水解这些分子的末端 α- L-艾杜糖醛酸残基，降解它们而起作用。该蛋白质的质量约为 83 千道尔顿。

IDUA 蛋白的缺乏与粘多糖贮积症（MPS）有关。MPS 是一种溶酶体贮积病，在这种综合征中，糖胺聚糖在溶酶体中积累并在身体的许多不同组织中引起严重疾病。IDUA 突变导致 MPS 1表型，它以常染色体隐性方式遗传。有缺陷的 α-L-艾杜糖醛酸酶导致吞噬细胞、内皮细胞、平滑肌细胞、神经元和成纤维细胞内乙酰肝素和硫酸皮肤素的积累。在电子显微镜下，这些结构呈现为称为斑马体的层压结构。

来源:

大肠杆菌

纯度 :

SDS-PAGE 凝胶和 HPLC 分析显示大于 98%。

生物活性: